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周围神经系统疾病

作者:时间:2012-01-07点击数:

周围神经系统包括颅神经与脊神经从它们离开中枢神经系统的出发点起,一直到它们在周围结构内的终点。嗅神经与视神经并非真正的周围神经而是中枢神经系统传导束结构,但按照传统习惯仍归入颅神经项目下。 颅神经(除嗅神经,视神经与脊副神经的一部分外)在脑干部位离开中枢神经系统。它们的运动核都位于脑干内的深部;它们的感觉核则位于就在脑干外的神经节内。

三叉神经痛:

概述:

是指三叉神经支配区域内反复发作的短暂的阵发性剧痛。有原发性、继发性二种。本节主要指前者。

病因病理:

原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,但多数认为其病变在三叉神经的周围部分,即在三叉神经半月节感觉根内。根据显微外科和电镜观察,可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素有关,使三叉神经根或半月神经节受到机械性压迫和牵拉,再在供养三叉神经的滋养动脉硬化所致的缺血、髓鞘营养代谢紊乱等诱因作用下,三叉神经半月节及感觉根发生脱髓鞘性变,导致脱髓鞘的轴突与邻近无髓鞘纤维之间发生“短路”又转成传入冲动,再次传到中枢,使冲动迅速“总和”起来而引起疼痛发作。

临床表现:

多见于中、老年人,40岁以上者约占70~80%,女性居多。

主要特点如下:

(一)疼痛部位:不超出三叉神经分布范围,常局限于一侧,多累及一支,以第二、三支最常受累,约占95%。

(二)疼痛性质:疼痛呈发作性电击样、刀割样、撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒种。发作间歇期逐渐缩短、疼痛逐渐加重。发作频繁者可影响进食和休息。

(三)诱发因素及“扳机点”:疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙、洗脸等动作诱发,甚至风吹或响声也能引起发作。有些病人触摸鼻旁、口周、牙龈、眉弓内端等区域即可引起疼痛发作,这些敏感区域称为“扳机点”或“触发点”。麻醉“扳机点”常可使疼痛发作暂时缓解。因此病人为了减免发作常常不敢洗脸、大声说话、甚至不敢进食。

(四)体征:发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,故又称痛性抽搐(tic douloureux)。疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落,再因不敢吃饭、洗脸、不修边幅,病人往往显得消瘦、面容憔悴、蓬头垢面、情绪抑郁。客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征,但有时由于面部皮肤粗糙、增厚或已作过封闭治疗,面部痛觉、触觉可有减退。

概述:

面神经炎又称Bell麻痹,系指茎孔以上面神经管内段面神经的一种急性非化脓性炎症。

病因病理:

面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管是一狭长的骨性管道的解剖结构有关,当岩骨发育异常,面神经管可能更为狭窄,这可能是面神经炎发病的内在因素。面神经炎发病的外在原因尚未明了。有人根据其早期病理变化主要为面神经水肿、髓鞘及轴空有不同程度的变性,推测可能因面部受冷风吹袭,面神经的营养微血管痉挛,引起局部组织缺血、缺氧所致。也有的认为与病毒感染有关,但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免疫反应。膝状神经节综合征(Ramsay-Hunt Syndrome)则系带状疱疹病毒感染,使膝状神经节及面神经发生炎症所致。

临床表现:

可见于任何年龄,无性别差异。多为单侧,双侧者甚少。发病与季节无关,通常急性起病,一侧面部表情肌突然瘫痪,可于数小进内达到高峰。有的患者病前1-3天患侧外耳道耳后乳突区疼痛,常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。检查可见同侧额纹消失,不能皱眉,因眼轮匝肌瘫痪,眼裂增大,作闭眼动作时,眼睑不能闭合或闭合不全,而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜,称Bell现象。下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角被牵向健侧。不能作噘嘴和吹口哨动作,鼓腮进病侧口角漏气,进食及嗽口时汤水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪,食物常滞留于齿颊之间。

若病变波及鼓索神经,除上述症状外,尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时,因蹬骨肌瘫痪,同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外,还有同侧唾液、泪腺分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳廓部位带状疱疹,称膝状神经节综合征(Ramsay-Hunt syndrome)。

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